• Malformaciones congénitas del sistema nervioso (Q00-Q07)  + 
  • Q00 Anencefalia y malformaciones congénitas similares  + 
    • Q00.0 Anencefalia ▲
      Acefalia
      Acrania
      Amielencefalia
      Hemianencefalia
      Hemicefalia
    • Q00.1 Craneorraquisquisis ▲
    • Q00.2 Iniencefalia ▲
  • Q01 Encefalocele  + 
    Incluye:
    - encefalomielocele
    - hidroencefalocele
    - hidromeningocele craneano
    - meningocele cerebral
    - meningoencefalocele
    Excluye:
    - síndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
    • Q01.0 Encefalocele frontal ▲
    • Q01.1 Encefalocele nasofrontal ▲
    • Q01.2 Encefalocele occipital ▲
    • Q01.8 Encefalocele de otros sitios ▲
    • Q01.9 Encefalocele, no especificado ▲
  • Q02 Microcefalia
    Hidromicrocefalia
    Microencéfalo
    Excluye:
    - síndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
  • Q03 Hidrocéfalo congénito  + 
    Incluye:
    - hidrocéfalo del recién nacido
    Excluye:
    - hidrocéfalo:
    - - adquirido (G91.-)
    - - asociado con espina bífida (Q05.0-Q05.4)
    - - debido a toxoplasmosis congénita (P37.1)
    - síndrome de Arnold-Chiari (Q07.0)
    • Q03.0 Malformaciones del acueducto de Silvio ▲
      Anomalía ...
      Estenosis ...
      Obstrucción congénita ...
      ...} del acueducto de Silvio
    • Q03.1 Atresia de los agujeros de Magendie y de Luschka ▲
      Síndrome de Dandy-Walker
    • Q03.8 Otros hidrocéfalos congénitos ▲
    • Q03.9 Hidrocéfalo congénito, no especificado ▲
  • Q04 Otras malformaciones congénitas del encéfalo  + 
    Excluye:
    - ciclopia (Q87.0)
    - macrocefalia (Q75.3)
    • Q04.0 Malformaciones congénitas del cuerpo calloso ▲
      Agenesia del cuerpo calloso
    • Q04.1 Arrinencefalia ▲
    • Q04.2 Holoprosencefalia ▲
    • Q04.3 Otras anomalías hipoplásicas del encéfalo ▲
      Agenesia ...
      Aplasia ...
      Ausencia ...
      Hipoplasia ...
      ...} de parte del encéfalo
      Agiria
      Hidranencefalia
      Lisencefalia
      Microgiria
      Paquigiria
      Excluye:
      - malformaciones congénitas del cuerpo calloso (Q04.0)
    • Q04.4 Displasia opticoseptal ▲
    • Q04.5 Megalencefalia ▲
    • Q04.6 Quistes cerebrales congénitos ▲
      Esquicencefalia
      Porencefalia
      Excluye:
      - quiste porencefálico adquirido (G93.0)
    • Q04.8 Otras malformaciones congénitas del encéfalo, especificadas ▲
      Macrogiria
    • Q04.9 Malformación congénita del encéfalo, no especificada ▲
      Anomalía ...
      Anomalías múltiples ...
      Deformidad ...
      Enfermedad o lesión ...
      ...} congénita(s) SAI del encéfalo
  • Q05 Espina bífida  + 
    Incluye:
    - espina bífida (abierta) (quística)
    - hidromeningocele (raquídeo)
    - meningocele (raquídeo)
    - meningomielocele
    - mielocele
    - mielomeningocele
    - raquisquisis
    - siringomielocele
    Excluye:
    - espina bífida oculta (Q76.0)
    - síndrome de Arnold-Chiari (Q07.0)
    • Q05.0 Espina bífida cervical con hidrocéfalo ▲
    • Q05.1 Espina bífida torácica con hidrocéfalo ▲
      Espina bífida:
      - dorsal ...
      - toracolumbar ...
      ...} con hidrocéfalo
    • Q05.2 Espina bífida lumbar con hidrocéfalo ▲
      Espina bífida lumbosacra con hidrocéfalo
    • Q05.3 Espina bífida sacra con hidrocéfalo ▲
    • Q05.4 Espina bífida con hidrocéfalo, sin otra especificación ▲
    • Q05.5 Espina bífida cervical sin hidrocéfalo ▲
    • Q05.6 Espina bífida torácica sin hidrocéfalo ▲
      Espina bífida:
      - dorsal SAI
      - toracolumbar SAI
    • Q05.7 Espina bífida lumbar sin hidrocéfalo ▲
      Espina bífida lumbosacra SAI
    • Q05.8 Espina bífida sacra sin hidrocéfalo ▲
    • Q05.9 Espina bífida, no especificada ▲
  • Q06 Otras malformaciones congénitas de la médula espinal  + 
    • Q06.0 Amielia ▲
    • Q06.1 Hipoplasia y displasia de la médula espinal ▲
      Atelomielia
      Mielatelia
      Mielodisplasia de la médula espinal
    • Q06.2 Diastematomielia ▲
    • Q06.3 Otras anomalías congénitas de la cola de caballo ▲
    • Q06.4 Hidromielia ▲
      Hidrorraquis
    • Q06.8 Otras malformaciones congénitas especificadas de la médula espinal ▲
    • Q06.9 Malformación congénita de la médula espinal, no especificada ▲
      Anomalía ...
      Deformidad ...
      Enfermedad o lesión ...
      ...} congénita SAI de la médula espinal o de las meninges
  • Q07 Otras malformaciones congénitas del sistema nervioso  + 
    Excluye:
    - disautonomía familiar [Riley-Day] (G90.1)
    - neurofibromatosis (no maligna) (Q85.0)
    • Q07.0 Síndrome de Arnold-Chiari ▲
    • Q07.8 Otras malformaciones congénitas del sistema nervioso, especificadas ▲
      Agenesia de nervio
      Desplazamiento del plexo braquial
      Síndrome de guiño sincrónico mandíbulo-palpebral
      Síndrome de Marcus Gunn
    • Q07.9 Malformación congénita del sistema nervioso, no especificada ▲
      Anomalía ...
      Deformación ...
      Enfermedad o lesión ...
      ...} congénita SAI del sistema nervioso

• Malformaciones congénitas del ojo, del oído, de la cara y del cuello (Q10-Q18)  + 
  Excluye:
  - fisura del paladar y labio leporino (Q35-Q37)
  - malformación congénita (de, de la, de las):
  - - columna cervical (Q05.0, Q05.5, Q67.5, Q76.0-Q76.4)
  - - glándula tiroides (Q89.2)
  - - glándula(s) paratiroides (Q89.2)
  - - labio NCOP (Q38.0)
  - - laringe (Q31.-)
  - - nariz (Q30.-)
  • Q10 Malformaciones congénitas de los párpados, del aparato lagrimal y de la órbita  + 
    Excluye:
    - criptoftalmía SAI (Q11.2)
    - síndrome de criptoftalmos (Q87.0)
    • Q10.0 Blefaroptosis congénita ▲
    • Q10.1 Ectropión congénito ▲
    • Q10.2 Entropión congénito ▲
    • Q10.3 Otras malformaciones congénitas de los párpados ▲
      Abléfaron
      Agenesia o ausencia de:
      - párpado(s)
      - pestañas
      Blefarofimosis congénita
      Coloboma del párpado
      Malformación congénita del párpado SAI
      Músculo ocular ...
      Párpado ...
      ...} supernumerario
    • Q10.4 Ausencia y agenesia del aparato lagrimal ▲
      Ausencia del punto lagrimal
    • Q10.5 Estenosis y estrechez congénitas del conducto lagrimal ▲
    • Q10.6 Otras malformaciones congénitas del aparato lagrimal ▲
      Malformaciones congénitas del aparato lagrimal SAI
    • Q10.7 Malformación congénita de la órbita ▲
  • Q11 Anoftalmía, microftalmía y macroftalmía  + 
    • Q11.0 Globo ocular quístico ▲
    • Q11.1 Otras anoftalmías ▲
      Agenesia ...
      Aplasia ...
      ...} ocular
    • Q11.2 Microftalmía ▲
      Criptoftalmía SAI
      Displasia ...
      Hipoplasia ...
      ...} del ojo
      Ojo rudimentario
      Excluye:
      - síndrome de criptoftalmos (Q87.0)
    • Q11.3 Macroftalmía ▲
      Excluye:
      - macroftalmía en glaucoma congénito (Q15.0)
  • Q12 Malformaciones congénitas del cristalino  + 
    • Q12.0 Catarata congénita ▲
    • Q12.1 Desplazamiento congénito del cristalino ▲
    • Q12.2 Coloboma del cristalino ▲
    • Q12.3 Afaquia congénita ▲
    • Q12.4 Esferofaquia ▲
    • Q12.8 Otras malformaciones congénitas del cristalino ▲
    • Q12.9 Malformación congénita del cristalino, no especificada ▲
  • Q13 Malformaciones congénitas del segmento anterior del ojo  + 
    • Q13.0 Coloboma del iris ▲
      Coloboma SAI
    • Q13.1 Ausencia del iris ▲
      Aniridia
    • Q13.2 Otras malformaciones congénitas del iris ▲
      Anisocoria congénita
      Atresia de la pupila
      Corectopia
      Malformación congénita del iris SAI
    • Q13.3 Opacidad corneal congénita ▲
    • Q13.4 Otras malformaciones congénitas de la córnea ▲
      Anomalía de Peter
      Malformación congénita de la córnea SAI
      Microcórnea
    • Q13.5 Esclerótica azul ▲
    • Q13.8 Otras malformaciones congénitas del segmento anterior del ojo ▲
      Anomalía de Rieger
    • Q13.9 Malformación congénita del segmento anterior del ojo, no especificada ▲
  • Q14 Malformaciones congénitas del segmento posterior del ojo  + 
    • Q14.0 Malformación congénita del humor vítreo ▲
      Opacidad vítrea congénita
    • Q14.1 Malformación congénita de la retina ▲
      Aneurisma congénito de la retina
    • Q14.2 Malformación congénita del disco óptico ▲
      Coloboma del disco óptico
    • Q14.3 Malformación congénita de la coroides ▲
    • Q14.8 Otras malformaciones congénitas del segmento posterior del ojo ▲
      Coloboma del fondo del ojo
    • Q14.9 Malformación congénita del segmento posterior del ojo, no especificada ▲
  • Q15 Otras malformaciones congénitas del ojo  + 
    Excluye:
    - albinismo ocular (E70.3)
    - nistagmus congénito (H55)
    - retinitis pigmentaria (H35.5)
    • Q15.0 Glaucoma congénito ▲
      Buftalmía
      Glaucoma del recién nacido
      Hidroftalmía
      Macrocórnea con glaucoma
      Macroftalmía en glaucoma congénito
      Megalocórnea con glaucoma
      Queratoglobo congénito con glaucoma
    • Q15.8 Otras malformaciones congénitas del ojo, especificadas ▲
    • Q15.9 Malformaciones congénitas del ojo, no especificadas ▲
      Anomalía ...
      Deformidad ...
      ...} congénita SAI del ojo
  • Q16 Malformaciones congénitas del oído que causan alteración de la audición  + 
    Excluye:
    - sordera congénita (H90.-)
    • Q16.0 Ausencia congénita del pabellón (de la oreja) ▲
    • Q16.1 Ausencia congénita, atresia o estrechez del conducto auditivo (externo) ▲
      Atresia o estrechez del meato auditivo
    • Q16.2 Ausencia de la trompa de Eustaquio ▲
    • Q16.3 Malformación congénita de los huesecillos del oído ▲
      Fusión de los huesecillos del oído
    • Q16.4 Otras malformaciones congénitas del oído medio ▲
      Malformación congénita del oído medio SAI
    • Q16.5 Malformación congénita del oído interno ▲
      Anomalía del:
      - laberinto membranoso
      - órgano de Corti
    • Q16.9 Malformación congénita del oído que causa alteración de la audición, sin otra especificación ▲
      Ausencia congénita del oído SAI
  • Q17 Otras malformaciones congénitas del oído  + 
    Excluye:
    - seno preauricular (Q18.1)
    • Q17.0 Oreja supernumeraria ▲
      Apéndice preauricular
      Lóbulo ...
      Pabellón ...
      ...} supernumerario
      Poliotia
      Trago supernumerario
    • Q17.1 Macrotia ▲
    • Q17.2 Microtia ▲
    • Q17.3 Otras deformidades del pabellón auricular ▲
      Oreja en punta
    • Q17.4 Anomalía de la posición de la oreja ▲
      Oreja de implantación baja
      Excluye:
      - oreja cervical (Q18.2)
    • Q17.5 Oreja prominente ▲
      Oreja de vampiro
    • Q17.8 Otras malformaciones congénitas del oído, especificadas ▲
      Ausencia congénita de lóbulo auricular
    • Q17.9 Malformación congénita del oído, no especificada ▲
      Anomalía congénita del oído SAI
  • Q18 Otras malformaciones congénitas de la cara y del cuello  + 
    Excluye:
    - afecciones clasificadas en Q67.0 - Q67.4
    - anomalías dentofaciales [incluso la maloclusión] (K07.-)
    - ciclopia (Q87.0)
    - conducto tirogloso persistente (Q89.2)
    - fisura del paladar y labio leporino (Q35-Q37)
    - malformaciones congénitas de los huesos del cráneo y de la cara (Q75.-)
    - síndromes de malformaciones congénitas que afectan principalmente la apariencia facial (Q87.0)
    • Q18.0 Seno, fístula o quiste de la hendidura branquial ▲
      Vestigio branquial
    • Q18.1 Seno y quiste preauricular ▲
      Fístula:
      - cervicoaural
      - congénita de la oreja
      Seno y quiste pretragal
    • Q18.2 Otras malformaciones de las hendiduras branquiales ▲
      Malformación de la hendidura branquial SAI
      Oreja cervical
      Otocefalia
    • Q18.3 Pterigión del cuello ▲
      Pterigión colli
    • Q18.4 Macrostomía ▲
    • Q18.5 Microstomía ▲
    • Q18.6 Macroqueilia ▲
      Hipertrofia congénita del labio
    • Q18.7 Microqueilia ▲
    • Q18.8 Otras malformaciones congénitas especificadas de cara y cuello ▲
      Fístula ...
      Quiste ...
      Seno ...
      ...} medial de cara y cuello
    • Q18.9 Malformación congénita de la cara y del cuello, no especificada ▲
      Anomalía congénita SAI de cara y cuello

• Malformaciones congénitas del sistema circulatorio (Q20-Q28)  + 
  • Q20 Malformaciones congénitas de las cámaras cardíacas y sus conexiones  + 
    Excluye:
    - dextrocardia con situs inversus (Q89.3)
    - disposición auricular en imagen en espejo con situs inversus (Q89.3)
    • Q20.0 Tronco arterioso común ▲
      Persistencia del tronco arterioso
    • Q20.1 Transposición de los grandes vasos en ventrículo derecho ▲
      Síndrome de Taussig-Bing
    • Q20.2 Transposición de los grandes vasos en ventrículo izquierdo ▲
    • Q20.3 Discordancia de la conexión ventriculoarterial ▲
      Dextrotransposición de la aorta
      Transposición (completa) de los grandes vasos
    • Q20.4 Ventrículo con doble entrada ▲
      Corazón trilocular biauricular
      Ventrículo común
      Ventrículo único
    • Q20.5 Discordancia de la conexión auriculoventricular ▲
      Inversión ventricular
      Levotransposición
      Transposición corregida
    • Q20.6 Isomerismo de los apéndices auriculares ▲
      Isomerismo de los apéndices auriculares con asplenia o poliesplenia
    • Q20.8 Otras malformaciones congénitas de las cámaras cardíacas y sus conexiones ▲
    • Q20.9 Malformación congénita de las cámaras cardíacas y sus conexiones, no especificada ▲
  • Q21 Malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos  + 
    Excluye:
    - defecto del tabique cardíaco adquirido (I51.0)
    • Q21.0 Defecto del tabique ventricular ▲
    • Q21.1 Defecto del tabique auricular ▲
      Agujero oval ...
      Ostium secundum (tipo II) ...
      ...} abierto o persistente
      Defecto del seno:
      - coronario
      - venoso
    • Q21.2 Defecto del tabique auriculoventricular ▲
      Canal auriculoventricular común
      Defecto de la almohadilla endocárdica
      Defecto del tabique auricular ostium primum (tipo I)
    • Q21.3 Tetralogía de Fallot ▲
      Defecto del tabique ventricular con estenosis o atresia pulmonar, dextroposición de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho
      Excluye:
      - tetralogía de Fallot con comunicación interauricular [pentalogía de Fallot] (Q21.8)
    • Q21.4 Defecto del tabique aortopulmonar ▲
      Defecto del tabique aórtico
      Ventana aortopulmonar
    • Q21.8 Otras malformaciones congénitas de los tabiques cardíacos ▲
      Defecto de Eisenmenger
      Pentalogía de Fallot
      Excluye:
      - complejo de Eisenmenger (I27.8)
      - síndrome de Eisenmenger (I27.8)
    • Q21.9 Malformación congénita del tabique cardíaco, no especificada ▲
      Defecto de tabique (del corazón) SAI
  • Q22 Malformaciones congénitas de las válvulas pulmonar y tricúspide  + 
    • Q22.0 Atresia de la válvula pulmonar ▲
    • Q22.1 Estenosis congénita de la válvula pulmonar ▲
    • Q22.2 Insuficiencia congénita de la válvula pulmonar ▲
      Regurgitación congénita de la válvula pulmonar
    • Q22.3 Otras malformaciones congénitas de la válvula pulmonar ▲
      Malformación congénita de la válvula pulmonar SAI
    • Q22.4 Estenosis congénita de la válvula tricúspide ▲
      Atresia tricúspide
    • Q22.5 Anomalía de Ebstein ▲
    • Q22.6 Síndrome de hipoplasia del corazón derecho ▲
    • Q22.8 Otras malformaciones congénitas de la válvula tricúspide ▲
    • Q22.9 Malformación congénita de la válvula tricúspide, no especificada ▲
  • Q23 Malformaciones congénitas de las válvulas aórtica y mitral  + 
    • Q23.0 Estenosis congénita de la válvula aórtica ▲
      Atresia ...
      Estenosis ...
      ...} aórtica congénita
      Excluye:
      - estenosis subaórtica congénita (Q24.4)
      - síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (Q23.4)
    • Q23.1 Insuficiencia congénita de la válvula aórtica ▲
      Insuficiencia aórtica congénita
      Válvula aórtica bicúspide
    • Q23.2 Estenosis mitral congénita ▲
      Atresia mitral congénita
    • Q23.3 Insuficiencia mitral congénita ▲
    • Q23.4 Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo ▲
      Atresia o hipoplasia acentuada del orificio o de la válvula aórtica, con hipoplasia de la aorta ascendente y defecto del desarrollo del ventrículo izquierdo (con atresia o estenosis de la válvula mitral)
    • Q23.8 Otras malformaciones congénitas de las válvulas aórtica y mitral ▲
    • Q23.9 Malformación congénita de las válvulas aórtica y mitral, no especificada ▲
  • Q24 Otras malformaciones congénitas del corazón  + 
    Excluye:
    - fibroelastosis endocárdica (I42.4)
    • Q24.0 Dextrocardia ▲
      Excluye:
      - dextrocardia con situs inversus (Q89.3)
      - disposición auricular en imagen en espejo con situs inversus (Q89.3)
      - isomerismo de los apéndices auriculares (con asplenia o poliesplenia) (Q20.6)
    • Q24.1 Levocardia ▲
      Nota:
      Corazón ubicado en el hemitórax izquierdo con el ápice dirigido a la izquierda, pero con situs inversus de otras vísceras y defectos del corazón o transposición corregida de los grandes vasos
    • Q24.2 Corazón triauricular ▲
    • Q24.3 Estenosis del infundíbulo pulmonar ▲
    • Q24.4 Estenosis subaórtica congénita ▲
    • Q24.5 Malformación de los vasos coronarios ▲
      Aneurisma (arterial) coronario congénito
    • Q24.6 Bloqueo cardíaco congénito ▲
    • Q24.8 Otras malformaciones congénitas del corazón, especificadas ▲
      Divertículo congénito del ventrículo izquierdo
      Enfermedad de Uhl
      Malformación congénita del:
      - miocardio
      - pericardio
      Posición anómala del corazón
    • Q24.9 Malformación congénita del corazón, no especificada ▲
      Anomalía ...
      Enfermedad ...
      ...} congénita del corazón SAI
  • Q25 Malformaciones congénitas de las grandes arterias  + 
    • Q25.0 Conducto arterioso permeable ▲
      Conducto [agujero] de Botal abierto
      Persistencia del conducto arterioso
    • Q25.1 Coartación de la aorta ▲
      Coartación de la aorta (preductal) (postductal)
    • Q25.2 Atresia de la aorta ▲
    • Q25.3 Estenosis de la aorta ▲
      Estenosis aórtica supravalvular
      Excluye:
      - estenosis aórtica congénita (Q23.0)
    • Q25.4 Otras malformaciones congénitas de la aorta ▲
      Aneurisma del seno de Valsalva (con ruptura)
      Aneurisma congénito ...
      Arco doble [anillo vascular] ...
      Ausencia ...
      Aplasia ...
      Dilatación congénita ...
      Hipoplasia ...
      ...} de la aorta
      Persistencia (del, de las):
      - arco aórtico derecho
      - asas del arco aórtico
      Excluye:
      - hipoplasia de la aorta en el síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo (Q23.4)
    • Q25.5 Atresia de la arteria pulmonar ▲
    • Q25.6 Estenosis de la arteria pulmonar ▲
    • Q25.7 Otras malformaciones congénitas de la arteria pulmonar ▲
      Aneurisma arteriovenoso pulmonar
      Arteria pulmonar aberrante
      Agenesia ...
      Aneurisma ...
      Anomalía ...
      Hipoplasia ...
      ...} de la arteria pulmonar
    • Q25.8 Otras malformaciones congénitas de las grandes arterias ▲
    • Q25.9 Malformación congénita de las grandes arterias, no especificada ▲
  • Q26 Malformaciones congénitas de las grandes venas  + 
    • Q26.0 Estenosis congénita de la vena cava ▲
      Estenosis congénita de la vena cava (inferior) (superior)
    • Q26.1 Persistencia de la vena cava superior izquierda ▲
    • Q26.2 Conexión anómala total de las venas pulmonares ▲
    • Q26.3 Conexión anómala parcial de las venas pulmonares ▲
    • Q26.4 Conexión anómala de las venas pulmonares, sin otra especificación ▲
    • Q26.5 Conexión anómala de la vena porta ▲
    • Q26.6 Fístula arteria hepática-vena porta ▲
    • Q26.8 Otras malformaciones congénitas de las grandes venas ▲
      Ausencia de la vena cava (inferior) (superior)
      Continuación de la vena cava inferior en la vena ácigos
      Persistencia de la vena cardinal posterior izquierda
      Síndrome de la cimitarra
    • Q26.9 Malformación congénita de las grandes venas, no especificada ▲
      Anomalía de la vena cava (inferior) (superior) SAI
  • Q27 Otras malformaciones congénitas del sistema vascular periférico  + 
    Excluye:
    - aneurisma congénito de la retina (Q14.1)
    - anomalía (de la, de los):
    - - arteria pulmonar (Q25.5-Q25.7)
    - - vasos cerebrales y precerebrales (Q28.0-Q28.3)
    - - vasos coronarios (Q24.5)
    - hemangioma y linfangioma (D18.-)
    • Q27.0 Ausencia e hipoplasia congénita de la arteria umbilical ▲
      Arteria umbilical única
    • Q27.1 Estenosis congénita de la arteria renal ▲
    • Q27.2 Otras malformaciones congénitas de la arteria renal ▲
      Arterias renales múltiples
      Malformación congénita de la arteria renal SAI
    • Q27.3 Malformación arteriovenosa periférica ▲
      Aneurisma arteriovenoso
      Excluye:
      - aneurisma arteriovenoso adquirido (I77.0)
    • Q27.4 Flebectasia congénita ▲
    • Q27.8 Otras malformaciones congénitas del sistema vascular periférico, especificadas ▲
      Atresia ...
      Ausencia ...
      ...} de arteria o vena NCOP
      Arteria subclavia aberrante
      Aneurisma (periférico) ...
      Estenosis arterial ...
      Várices ...
      ...} congénito(a)(s)
    • Q27.9 Malformación congénita del sistema vascular periférico, no especificada ▲
      Anomalía de arteria o vena SAI
  • Q28 Otras malformaciones congénitas del sistema circulatorio  + 
    Excluye:
    - aneurisma congénito:
    - - SAI (Q27.8)
    - - coronario (Q24.5)
    - - periférico (Q27.8)
    - - pulmonar (Q25.7)
    - - retiniano (Q14.1)
    - ruptura de malformación (de):
    - - arteriovenosa cerebral (I60.8)
    - - vasos precerebrales (I72.-)
    • Q28.0 Malformación arteriovenosa de los vasos precerebrales ▲
      Aneurisma arteriovenoso precerebral congénito (sin ruptura)
    • Q28.1 Otras malformaciones de los vasos precerebrales ▲
      Aneurisma precerebral congénito (sin ruptura)
      Malformación congénita de los vasos precerebrales SAI
    • Q28.2 Malformación arteriovenosa de los vasos cerebrales ▲
      Aneurisma arteriovenoso cerebral congénito (sin ruptura)
      Malformación arteriovenosa del cerebro SAI
    • Q28.3 Otras malformaciones de los vasos cerebrales ▲
      Aneurisma cerebral congénito (sin ruptura)
      Malformación congénita de los vasos cerebrales SAI
    • Q28.8 Otras malformaciones congénitas del sistema circulatorio, especificadas ▲
      Aneurisma congénito, de sitio especificado NCOP
    • Q28.9 Malformación congénita del sistema circulatorio, no especificada ▲

• Malformaciones congénitas del sistema respiratorio (Q30-Q34)  + 
  • Q30 Malformaciones congénitas de la nariz  + 
    Excluye:
    - desviación congénita del tabique nasal (Q67.4)
    • Q30.0 Atresia de las coanas ▲
      Atresia ...
      Estenosis congénita ,,,
      ...} de orificio nasal (anterior) (posterior)
    • Q30.1 Agenesia o hipoplasia de la nariz ▲
      Ausencia congénita de la nariz
    • Q30.2 Hendidura, fisura o muesca de la nariz ▲
    • Q30.3 Perforación congénita del tabique nasal ▲
    • Q30.8 Otras malformaciones congénitas de la nariz ▲
      Anomalía congénita de pared de seno paranasal
      Nariz supernumeraria
    • Q30.9 Malformación congénita de la nariz, no especificada ▲
  • Q31 Malformaciones congénitas de la laringe  + 
    Excluye:
    - estridor laríngeo congénito SAI (P28.8)
    • Q31.0 Pterigión de la laringe ▲
      Pterigión de la laringe:
      - SAI
      - glótico
      - subglótico
    • Q31.1 Estenosis subglótica congénita ▲
    • Q31.2 Hipoplasia laríngea ▲
    • Q31.3 Laringocele ▲
    • Q31.5 Laringomalacia congénita ▲
    • Q31.8 Otras malformaciones congénitas de la laringe ▲
      Agenesia ...
      Atresia ...
      Ausencia ...
      ...} del cartílago cricoides, cartílago tiroides, epiglotis, glotis o laringe
      Estenosis laríngea congénita NCOP
      Fisura de la epiglotis
      Hendidura:
      - del cartílago tiroides
      - posterior del cartílago cricoides
    • Q31.9 Malformación congénita de la laringe, no especificada ▲
  • Q32 Malformaciones congénitas de la tráquea y de los bronquios  + 
    Excluye:
    - bronquiectasia congénita (Q33.4)
    • Q32.0 Traqueomalacia congénita ▲
    • Q32.1 Otras malformaciones congénitas de la tráquea ▲
      Anomalía del cartílago traqueal
      Atresia de la tráquea
      Dilatación ...
      Estenosis ...
      Malformación ...
      ...} congénita de la tráquea
      Traqueocele congénito
    • Q32.2 Broncomalacia congénita ▲
    • Q32.3 Estenosis congénita de los bronquios ▲
    • Q32.4 Otras malformaciones congénitas de los bronquios ▲
      Ausencia ...
      Agenesia ...
      Atresia ...
      Divertículo ...
      Malformación congénita SAI ...
      ...} de los bronquios
  • Q33 Malformaciones congénitas del pulmón  + 
    • Q33.0 Quiste pulmonar congénito ▲
      Enfermedad pulmonar:
      - poliquística ...
      - quística ...
      ...} congénita
      Pulmón en panal de abejas congénito
      Excluye:
      - enfermedad pulmonar quística adquirida o sin otra especificación (J98.4)
    • Q33.1 Lóbulo pulmonar supernumerario ▲
    • Q33.2 Secuestro del pulmón ▲
    • Q33.3 Agenesia del pulmón ▲
      Ausencia de (lóbulo del) pulmón
    • Q33.4 Bronquiectasia congénita ▲
    • Q33.5 Tejido ectópico en el pulmón ▲
    • Q33.6 Hipoplasia y displasia pulmonar ▲
      Excluye:
      - hipoplasia pulmonar asociada con la duración corta de la gestación (P28.0)
    • Q33.8 Otras malformaciones congénitas del pulmón ▲
    • Q33.9 Malformación congénita del pulmón, no especificada ▲
  • Q34 Otras malformaciones congénitas del sistema respiratorio  + 
    • Q34.0 Anomalía de la pleura ▲
    • Q34.1 Quiste congénito del mediastino ▲
    • Q34.8 Otras malformaciones congénitas especificadas del sistema respiratorio ▲
      Atresia de la rinofaringe
    • Q34.9 Malformación congénita del sistema respiratorio, no especificada ▲
      Anomalía congénita SAI ...
      Ausencia congénita ...
      ...} de órgano respiratorio

• Fisura del paladar y labio leporino (Q35-Q37)  + 
  Use código adicional (Q30.2) si desea identificar malformaciones asociadas de la nariz
  Excluye:
  - síndrome de Robin (Q87.0)
  • Q35 Fisura del paladar  + 
    Incluye:
    - fisura del paladar
    - palatosquisis
    Excluye:
    - fisura del paladar con labio leporino (Q37.-)
    • Q35.1 Fisura del paladar duro ▲
    • Q35.3 Fisura del paladar blando ▲
    • Q35.5 Fisura del paladar duro y del paladar blando ▲
    • Q35.7 Fisura de la úvula ▲
    • Q35.9 Fisura del paladar, sin otra especificación ▲
  • Q36 Labio leporino  + 
    Incluye:
    - fisura congénita de labio
    - hendidura labial congénita
    - labio hendido
    - queilosquisis
    Excluye:
    - labio leporino con fisura del paladar (Q37.-)
    • Q36.0 Labio leporino, bilateral ▲
    • Q36.1 Labio leporino, línea media ▲
    • Q36.9 Labio leporino, unilateral ▲
      Labio leporino SAI
  • Q37 Fisura del paladar con labio leporino  + 
    • Q37.0 Fisura del paladar duro con labio leporino bilateral ▲
    • Q37.1 Fisura del paladar duro con labio leporino unilateral ▲
      Fisura del paladar duro con labio leporino SAI
    • Q37.2 Fisura del paladar blando con labio leporino bilateral ▲
    • Q37.3 Fisura del paladar blando con labio leporino unilateral ▲
      Fisura del paladar blando con labio leporino SAI
    • Q37.4 Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio leporino bilateral ▲
    • Q37.5 Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio leporino unilateral ▲
      Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio leporino SAI
    • Q37.8 Fisura del paladar con labio leporino bilateral, sin otra especificación ▲
    • Q37.9 Fisura del paladar con labio leporino unilateral, sin otra especificación ▲
      Fisura del paladar con labio leporino SAI

• Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo (Q38-Q45)  + 
  • Q38 Otras malformaciones congénitas de la lengua, de la boca y de la faringe  + 
    Excluye:
    - macrostomía (Q18.4)
    - microstomía (Q18.5)
    • Q38.0 Malformaciones congénitas de los labios, no clasificadas en otra parte ▲
      Fístula ...
      Malformación SAI ...
      ...} congénita de los labios
      Síndrome de Van der Woude
      Excluye:
      - labio leporino (Q36.-)
      - - con fisura del paladar (Q37.-)
      - macroqueilia (Q18.6)
      - microqueilia (Q18.7)
    • Q38.1 Anquiloglosia ▲
      Frenillo lingual corto
    • Q38.2 Macroglosia ▲
    • Q38.3 Otras malformaciones congénitas de la lengua ▲
      Aglosia ...
      Adherencia ...
      Fisura ...
      Malformación SAI ...
      ...} congénita de la lengua
      Hipoglosia
      Hipoplasia de la lengua
      Lengua bífida
      Microglosia
    • Q38.4 Malformaciones congénitas de las glándulas y de los conductos salivales ▲
      Ausencia ...
      Atresia ...
      ...} de glándula salival o conducto salival
      Fístula congénita de glándula salival
      Glándula o conducto salival supernumerario
    • Q38.5 Malformaciones congénitas del paladar, no clasificadas en otra parte ▲
      Arco palatino alto
      Ausencia de úvula
      Malformacion congénita del paladar SAI
      Excluye:
      - fisura del paladar (Q35.-)
      - - con labio leporino (Q37.-)
    • Q38.6 Otras malformaciones congénitas de la boca ▲
      Malformación congénita de la boca SAI
    • Q38.7 Divertículo faríngeo ▲
      Bolsa faríngea
      Excluye:
      - síndrome de las bolsas faríngeas (D82.1)
    • Q38.8 Otras malformaciones congénitas de la faringe ▲
      Malformación congénita de la faringe SAI
  • Q39 Malformaciones congénitas del esófago  + 
    • Q39.0 Atresia del esófago sin mención de fístula ▲
      Atresia del esófago SAI
    • Q39.1 Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica ▲
      Atresia del esófago con fístula broncoesofágica
    • Q39.2 Fístula traqueoesofágica congénita sin mención de atresia ▲
      Fístula traqueoesofágica congénita SAI
    • Q39.3 Estrechez o estenosis congénita del esófago ▲
    • Q39.4 Pterigión del esófago ▲
    • Q39.5 Dilatación congénita del esófago ▲
    • Q39.6 Divertículo del esófago ▲
      Bolsa esofágica
    • Q39.8 Otras malformaciones congénitas del esófago ▲
      Ausencia ...
      Desplazamiento congénito ...
      Duplicación ...
      ...} del esófago
    • Q39.9 Malformación congénita del esófago, no especificada ▲
  • Q40 Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo  + 
    • Q40.0 Estenosis hipertrófica congénita del píloro ▲
      Constricción ...
      Espasmo ...
      Estenosis ...
      Estrechez ...
      Hipertrofia ...
      ...} congénita(o) infantil del píloro
    • Q40.1 Hernia hiatal congénita ▲
      Desplazamiento del cardias a través del hiato esofágico
      Excluye:
      - hernia diafragmática congénita (Q79.0)
    • Q40.2 Otras malformaciones congénitas del estómago, especificadas ▲
      Desplazamiento del estómago ...
      Divertículo del estómago ...
      Estómago en reloj de arena ...
      ...} congénito
      Duplicación del estómago
      Megalogastria
      Microgastria
    • Q40.3 Malformación congénita del estómago, no especificada ▲
    • Q40.8 Otras malformaciones congénitas de la parte superior del tubo digestivo ▲
    • Q40.9 Malformación congénita de la parte superior del tubo digestivo, no especificada ▲
      Anomalía ...
      Deformidad ...
      ...} congénita de la parte superior del tubo digestivo SAI
  • Q41 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado  + 
    Incluye:
    - obstrucción, oclusión y estrechez congénita del intestino delgado o intestinal SAI
    Excluye:
    - íleo meconial (E84.1)
    • Q41.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del duodeno ▲
    • Q41.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del yeyuno ▲
      Síndrome de la cáscara de manzana
      Yeyuno imperforado
    • Q41.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del íleon ▲
    • Q41.8 Ausencia, atresia y estenosis congénita de otras partes especificadas del intestino delgado ▲
    • Q41.9 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino delgado, parte no especificada ▲
      Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino SAI
  • Q42 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso  + 
    Incluye:
    - obstrucción, oclusión y estrechez congénita del intestino grueso
    • Q42.0 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, con fístula ▲
    • Q42.1 Ausencia, atresia y estenosis congénita del recto, sin fístula ▲
      Recto imperforado
    • Q42.2 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, con fístula ▲
    • Q42.3 Ausencia, atresia y estenosis congénita del ano, sin fístula ▲
      Ano imperforado
    • Q42.8 Ausencia, atresia y estenosis congénita de otras partes del intestino grueso ▲
    • Q42.9 Ausencia, atresia y estenosis congénita del intestino grueso, parte no especificada ▲
  • Q43 Otras malformaciones congénitas del intestino  + 
    • Q43.0 Divertículo de Meckel ▲
      Persistencia del conducto:
      - onfalomesentérico
      - vitelino
    • Q43.1 Enfermedad de Hirschsprung ▲
      Aganglionosis
      Megacolon congénito (aganglionar)
    • Q43.2 Otros trastornos funcionales congénitos del colon ▲
      Dilatación congénita del colon
    • Q43.3 Malformaciones congénitas de la fijación del intestino ▲
      Adherencias [bridas] congénitas:
      - anómalas del omento
      - peritoneales
      Malrotación del colon
      Membrana de Jackson
      Mesenterio universal
      Rotación del ciego o del colon:
      - defectuosa
      - incompleta
      - insuficiente
    • Q43.4 Duplicación del intestino ▲
    • Q43.5 Ano ectópico ▲
    • Q43.6 Fístula congénita del recto y del ano ▲
      Excluye:
      - fístula congénita (de, del):
      - - recto o del ano con ausencia, atresia y estenosis (Q42.0, Q42.2)
      - - rectovaginal (Q52.2)
      - - uretrorrectal (Q64.7)
      - fístula o seno pilonidal (L05.-)
    • Q43.7 Persistencia de la cloaca ▲
      Cloaca SAI
    • Q43.8 Otras malformaciones congénitas del intestino, especificadas ▲
      Diverticulitis congénita del colon
      Divertículo(s) congénito(s) del intestino
      Dolicocolon
      Megaloapéndice
      Megaloduodeno
      Microcolon
      Síndrome del asa ciega congénito
      Transposición del:
      - apéndice
      - colon
      - intestino
    • Q43.9 Malformación congénita del intestino, no especificada ▲
  • Q44 Malformaciones congénitas de la vesícula biliar, de los conductos biliares y del hígado  + 
    • Q44.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia de la vesícula biliar ▲
      Ausencia congénita de la vesícula biliar
    • Q44.1 Otras malformaciones congénitas de la vesícula biliar ▲
      Malformación congénita de la vesícula biliar SAI
      Vesícula biliar intrahepática
    • Q44.2 Atresia de los conductos biliares ▲
    • Q44.3 Estrechez y estenosis congénita de los conductos biliares ▲
    • Q44.4 Quiste del colédoco ▲
    • Q44.5 Otras malformaciones congénitas de los conductos biliares ▲
      Conducto hepático supernumerario
      Duplicación del conducto:
      - biliar
      - cístico
      Malformación congénita del conducto biliar SAI
    • Q44.6 Enfermedad quística del hígado ▲
      Enfermedad fibroquística del hígado
    • Q44.7 Otras malformaciones congénitas del hígado ▲
      Ausencia congénita del hígado
      Hepatomegalia congénita
      Hígado supernumerario
      Malformación hepática congénita SAI
      Síndrome de Alagille
  • Q45 Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo  + 
    Excluye:
    - hernia diafragmática (Q79.0) ...
    - hernia hiatal (Q40.1) ...
    ...} congénita
    • Q45.0 Agenesia, aplasia e hipoplasia del páncreas ▲
      Ausencia congénita del páncreas
    • Q45.1 Páncreas anular ▲
    • Q45.2 Quiste congénito del páncreas ▲
    • Q45.3 Otras malformaciones congénitas del páncreas y del conducto pancreático ▲
      Malformaciones congénitas del páncreas y del conducto pancreático SAI
      Páncreas supernumerario
      Excluye:
      - diabetes mellitus:
      - - congénita (E10.-)
      - - neonatal (P70.2)
      - enfermedad fibroquística del páncreas (E84.-)
    • Q45.8 Otras malformaciones congénitas del sistema digestivo, especificadas ▲
      Ausencia (completa) (parcial) del tubo digestivo SAI
      Duplicación ...
      Posición anómala congénita ...
      ...} de órganos digestivos SAI
    • Q45.9 Malformación congénita del sistema digestivo, no especificada ▲
      Anomalía ...
      Deformidad ...
      ...} congénita SAI del sistema digestivo

• Malformaciones congénitas de los órganos genitales (Q50-Q56)  + 
  Excluye:
  - síndrome de feminización testicular (E34.5)
  - síndrome de resistencia androgénica (E34.5)
  - síndromes asociados con anomalías del número y de la forma de los cromosomas (Q90-Q99)
  • Q50 Malformaciones congénitas de los ovarios, de las trompas de Falopio y de los ligamentos anchos  + 
    • Q50.0 Ausencia congénita de ovario ▲
      Excluye:
      - síndrome de Turner (Q96.-)
    • Q50.1 Quiste del desarrollo del ovario ▲ +2008
    • Q50.2 Torsión congénita del ovario ▲
    • Q50.3 Otras malformaciones congénitas de los ovarios ▲
      Malformación congénita del ovario SAI
      Ovario supernumerario
      Vestigios ováricos
    • Q50.4 Quiste embrionario de la trompa de Falopio ▲
      Quiste fimbrial
    • Q50.5 Quiste embrionario del ligamento ancho ▲
      Quiste (del):
      - conducto de Gartner
      - epoóforo
      - paraovárico
    • Q50.6 Otras malformaciones congénitas de la trompa de Falopio y del ligamento ancho ▲
      Ausencia ...
      Atresia ...
      ...} de la trompa de Falopio o del ligamento ancho
      Malformación congénita de la trompa de Falopio o del ligamento ancho SAI
      Trompa de Falopio o ligamento ancho supernumerario
  • Q51 Malformaciones congénitas del útero y del cuello uterino  + 
    • Q51.0 Agenesia y aplasia del útero ▲
      Ausencia congénita del útero
    • Q51.1 Duplicación del útero con duplicación del cuello uterino y de la vagina ▲
    • Q51.2 Otra duplicación del útero ▲
      Duplicación del útero SAI
    • Q51.3 Útero bicorne ▲
    • Q51.4 Útero unicorne ▲
    • Q51.5 Agenesia y aplasia del cuello uterino ▲
      Ausencia congénita del cuello uterino
    • Q51.6 Quiste embrionario del cuello uterino ▲
    • Q51.7 Fístula congénita entre el útero y el tracto digestivo y urinario ▲
    • Q51.8 Otras malformaciones congénitas del útero y del cuello uterino ▲
      Hipoplasia del útero y del cuello uterino
    • Q51.9 Malformación congénita del útero y del cuello uterino, no especificada ▲
  • Q52 Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales femeninos  + 
    • Q52.0 Ausencia congénita de la vagina ▲
    • Q52.1 Duplicación de la vagina ▲
      Vagina tabicada
      Excluye:
      - duplicación del útero con duplicación del cuello uterino y de la vagina (Q51.1)
    • Q52.2 Fístula rectovaginal congénita ▲
      Excluye:
      - cloaca (Q43.7)
    • Q52.3 Himen imperforado ▲
    • Q52.4 Otras malformaciones congénitas de la vagina ▲
      Malformación congénita de la vagina SAI
      Quiste:
      - congénito del conducto de Nuck
      - embrionario de la vagina
    • Q52.5 Fusión de labios de la vulva ▲
    • Q52.6 Malformación congénita del clítoris ▲
    • Q52.7 Otras malformaciones congénitas de la vulva ▲
      Ausencia ...
      Malformación SAI ...
      Quiste ...
      ...} congénita(o) de la vulva
    • Q52.8 Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales femeninos, especificadas ▲
    • Q52.9 Malformación congénita de los genitales femeninos, no especificada ▲
  • Q53 Testículo no descendido  + 
    • Q53.0 Ectopia testicular ▲
      Ectopia testicular, unilateral o bilateral
    • Q53.1 Testículo no descendido, unilateral ▲
    • Q53.2 Testículo no descendido, bilateral ▲
    • Q53.9 Testículo no descendido, sin otra especificación ▲
      Criptorquidia SAI
  • Q54 Hipospadias  + 
    Excluye:
    - epispadias (Q64.0)
    • Q54.0 Hipospadias del glande ▲
      Hipospadias:
      - coronal
      - glandular
    • Q54.1 Hipospadias peneana ▲
    • Q54.2 Hipospadias penoscrotal ▲
    • Q54.3 Hipospadias perineal ▲
    • Q54.4 Encordamiento congénito del pene ▲
    • Q54.8 Otras hipospadias ▲
    • Q54.9 Hipospadias, no especificada ▲
  • Q55 Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales masculinos  + 
    Excluye:
    - hidrocele congénito (P83.5)
    - hipospadias (Q54.-)
    • Q55.0 Ausencia y aplasia del testículo ▲
      Monorquidia
    • Q55.1 Hipoplasia del testículo y del escroto ▲
      Fusión de los testículos
    • Q55.2 Otras malformaciones congénitas de los testículos y del escroto ▲
      Malformación congénita de los testículos y del escroto SAI
      Poliorquidia
      Testículo:
      - migratorio
      - retráctil
    • Q55.3 Atresia del conducto deferente ▲
    • Q55.4 Otras malformaciones congénitas de los conductos deferentes, del epidídimo, de las vesículas seminales y de la próstata ▲
      Aplasia o ausencia (del, de la):
      - cordón espermático
      - próstata
      Malformación congénita de los conductos deferentes, del epidídimo, de las vesículas seminales o de la próstata SAI
    • Q55.5 Aplasia y ausencia congénita del pene ▲
    • Q55.6 Otras malformaciones congénitas del pene ▲
      Curvatura (lateral) ...
      Hipoplasia ...
      ...} del pene
      Malformación congénita del pene SAI
    • Q55.8 Otras malformaciones congénitas de los órganos genitales masculinos, especificadas ▲
    • Q55.9 Malformación congénita de los órganos genitales masculinos, no especificada ▲
      Anomalía ...
      Deformidad ...
      ...} congénita SAI de los órganos genitales masculinos
  • Q56 Sexo indeterminado y seudohermafroditismo  + 
    Excluye:
    - seudohermafroditismo (con):
    - - anomalía cromosómica especificada (Q96-Q99)
    - - femenino, con trastorno corticosuprarrenal (E25.-)
    - - masculino, con resistencia androgénica (E34.5)
    • Q56.0 Hermafroditismo, no clasificado en otra parte ▲
      Ovotestis
    • Q56.1 Seudohermafroditismo masculino, no clasificado en otra parte ▲
      Seudohermafroditismo masculino SAI
    • Q56.2 Seudohermafroditismo femenino, no clasificado en otra parte ▲
      Seudohermafroditismo femenino SAI
    • Q56.3 Seudohermafroditismo, no especificado ▲
    • Q56.4 Sexo indeterminado, sin otra especificación ▲
      Genitales ambiguos

• Malformaciones congénitas del sistema urinario (Q60-Q64)  + 
  • Q60 Agenesia renal y otras malformaciones hipoplásicas del riñón  + 
    Incluye:
    - atrofia renal:
    - - congénita
    - - infantil
    - ausencia congénita del riñón
    • Q60.0 Agenesia renal, unilateral ▲
    • Q60.1 Agenesia renal, bilateral ▲
    • Q60.2 Agenesia renal, sin otra especificación ▲
    • Q60.3 Hipoplasia renal, unilateral ▲
    • Q60.4 Hipoplasia renal, bilateral ▲
    • Q60.5 Hipoplasia renal, no especificada ▲
    • Q60.6 Síndrome de Potter ▲
  • Q61 Enfermedad quística del riñón  + 
    Excluye:
    - quiste de riñón, adquirido (N28.1)
    - síndrome de Potter (Q60.6)
    • Q61.0 Quiste renal solitario congénito ▲
      Quiste renal (congénito) (único)
    • Q61.1 Riñón poliquístico, autosómico recesivo ▲
      Riñón poliquístico, tipo infantil
    • Q61.2 Riñón poliquístico, autosómico dominante ▲
      Riñón poliquístico, tipo adulto
    • Q61.3 Riñón poliquístico, tipo no especificado ▲
    • Q61.4 Displasia renal ▲
    • Q61.5 Riñón quístico medular ▲
      Riñón espongioide SAI
    • Q61.8 Otras enfermedades renales quísticas ▲
      Degeneración o enfermedad renal fibroquística
      Riñón fibroquístico
    • Q61.9 Enfermedad quística del riñón, no especificada ▲
      Síndrome de Meckel-Gruber
  • Q62 Defectos obstructivos congénitos de la pelvis renal y malformaciones congénitas del uréter  + 
    • Q62.0 Hidronefrosis congénita ▲
    • Q62.1 Atresia y estenosis del uréter ▲
      Oclusión congénita (del, de la):
      - orificio ureterovesical
      - unión pieloureteral
      - uréter
      Uréter impermeable
    • Q62.2 Megalouréter congénito ▲
      Dilatación congénita del uréter
    • Q62.3 Otros defectos obstructivos de la pelvis renal y del uréter ▲
      Ureterocele congénito
    • Q62.4 Agenesia del uréter ▲
      Ausencia del uréter
    • Q62.5 Duplicación del uréter ▲
      Uréter:
      - doble
      - supernumerario
    • Q62.6 Mala posición del uréter ▲
      Desplazamiento ...
      Desviación ...
      Ectopia ...
      Implantación anómala ...
      ...} del uréter o del orificio ureteral
    • Q62.7 Reflujo vésico-urétero-renal congénito ▲
    • Q62.8 Otras malformaciones congénitas del uréter ▲
      Anomalía del uréter SAI
  • Q63 Otras malformaciones congénitas del riñón  + 
    Excluye:
    - síndrome nefrótico congénito (N04.-)
    • Q63.0 Riñón supernumerario ▲
    • Q63.1 Riñón lobulado, fusionado y en herradura ▲
    • Q63.2 Riñón ectópico ▲
      Desplazamiento congénito del riñón
      Malrotación del riñón
    • Q63.3 Hiperplasia renal y riñón gigante ▲
    • Q63.8 Otras malformaciones congénitas del riñón, especificadas ▲
      Cálculo renal congénito
    • Q63.9 Malformación congénita del riñón, no especificada ▲
  • Q64 Otras malformaciones congénitas del sistema urinario  + 
    • Q64.0 Epispadias ▲
      Excluye:
      - hipospadias (Q54.-)
    • Q64.1 Extrofia de la vejiga urinaria ▲
      Ectopia vesical
      Extroversión de la vejiga
    • Q64.2 Válvulas uretrales posteriores congénitas ▲
    • Q64.3 Otras atresias y estenosis de la uretra y del cuello de la vejiga ▲
      Estrechez congénita (del, de la):
      - meato urinario
      - orificio vesicouretral
      - uretra
      Obstrucción congénita del cuello vesical
      Uretra impermeable
    • Q64.4 Malformación del uraco ▲
      Persistencia ...
      Prolapso ...
      Quiste ...
      ...} del uraco
    • Q64.5 Ausencia congénita de la vejiga y de la uretra ▲
    • Q64.6 Divertículo congénito de la vejiga ▲
    • Q64.7 Otras malformaciones congénitas de la vejiga y de la uretra ▲
      Duplicación (del, de la):
      - meato urinario
      - uretra
      Fístula uretrorrectal congénita
      Hernia congénita de la vejiga
      Malformación congénita de la vejiga o de la uretra SAI
      Prolapso congénito (del, de la):
      - meato urinario
      - uretra
      - vejiga (mucosa)
      Uretra ...
      Vejiga ...
      ...} supernumeraria
    • Q64.8 Otras malformaciones congénitas del aparato urinario, especificadas ▲
    • Q64.9 Malformación congénita del aparato urinario, no especificada ▲
      Anomalía ...
      Deformidad ...
      ...} congénita SAI del sistema urinario

• Malformaciones y deformidades congénitas del sistema osteomuscular (Q65-Q79)  + 
  • Q65 Deformidades congénitas de la cadera  + 
    Excluye:
    - chasquido de la cadera (R29.4)
    • Q65.0 Luxación congénita de la cadera, unilateral ▲
    • Q65.1 Luxación congénita de la cadera, bilateral ▲
    • Q65.2 Luxación congénita de la cadera, no especificada ▲
    • Q65.3 Subluxación congénita de la cadera, unilateral ▲
    • Q65.4 Subluxación congénita de la cadera, bilateral ▲
    • Q65.5 Subluxación congénita de la cadera, no especificada ▲
    • Q65.6 Cadera inestable ▲
      Cadera
      - luxable
      - subluxable
    • Q65.8 Otras deformidades congénitas de la cadera ▲
      Anteversión del cuello del fémur
      Coxa congénita:
      - valga
      - vara
      Displasia acetabular congénita
    • Q65.9 Deformidad congénita de la cadera, no especificada ▲
  • Q66 Deformidades congénitas de los pies  + 
    Excluye:
    - deformidades:
    - - en valgus (adquiridas) (M21.0)
    - - en varus (adquiridas) (M21.1)
    - - por reducción de los pies (Q72.-)
    • Q66.0 Talipes equinovarus ▲
    • Q66.1 Talipes calcaneovarus ▲
    • Q66.2 Metatarsus varus ▲
    • Q66.3 Otras deformidades varus congénitas de los pies ▲
      Hallux varus congénito
    • Q66.4 Talipes calcaneovalgus ▲
    • Q66.5 Pie plano congénito ▲
      Pie plano:
      - congénito
      - espástico (evertido)
      - rígido
    • Q66.6 Otras deformidades valgus congénitas de los pies ▲
      Metatarso valgus
    • Q66.7 Pie cavus ▲
    • Q66.8 Otras deformidades congénitas de los pies ▲
      Coalescencia del tarso
      Dedo del pie en martillo, congénito
      Pie bot SAI
      Talus vertical
      Talipes:
      - SAI
      - asimétrico
    • Q66.9 Deformidad congénita de los pies, no especificada ▲
  • Q67 Deformidades osteomusculares congénitas de la cabeza, de la cara, de la columna vertebral y del tórax  + 
    Excluye:
    - síndromes de malformaciones congénitas clasificadas en Q87.-
    - síndrome de Potter (Q60.6)
    • Q67.0 Asimetría facial ▲
    • Q67.1 Facies comprimida ▲
    • Q67.2 Dolicocefalia ▲
    • Q67.3 Plagiocefalia ▲
    • Q67.4 Otras deformidades congénitas del cráneo, de la cara y de la mandíbula ▲
      Aplastamiento congénito de la nariz
      Atrofia o hipertrofia hemifacial
      Depresiones en el cráneo
      Desviación congénita del tabique nasal
      Excluye:
      - anomalías dentofaciales [incluso maloclusión] (K07.-)
      - nariz sifilítica en silla de montar (A50.5)
    • Q67.5 Deformidad congénita de la columna vertebral ▲
      Escoliosis congénita:
      - SAI
      - postural
      Excluye:
      - escoliosis congénita debida a malformación congénita ósea (Q76.3)
      - escoliosis idiopática infantil (M41.0)
    • Q67.6 Tórax excavado ▲
      Tórax en embudo, congénito
    • Q67.7 Tórax en quilla ▲
      Tórax de paloma, congénito
    • Q67.8 Otras deformidades congénitas del tórax ▲
      Deformidad congénita de la pared torácica SAI
  • Q68 Otras deformidades osteomusculares congénitas  + 
    Excluye:
    - defectos por reducción de miembro(s) (Q71-Q73)
    • Q68.0 Deformidad congénita del músculo esternocleidomastoideo ▲
      Contractura del (músculo) esternocleidomastoideo
      Tortícolis (esternomastoidea) congénita
      Tumor esternomastoideo (congénito)
    • Q68.1 Deformidad congénita de la mano ▲
      Dedo deforme congénito
      Mano en pala (congénita)
    • Q68.2 Deformidad congénita de la rodilla ▲
      Genu recurvatum congénito
      Luxación congénita de la rodilla
    • Q68.3 Curvatura congénita del fémur ▲
      Excluye:
      - anteversión (del cuello) del fémur (Q65.8)
    • Q68.4 Curvatura congénita de la tibia y del peroné ▲
    • Q68.5 Curvatura congénita de hueso(s) largo(s) del miembro inferior, sin otra especificación ▲
    • Q68.8 Otras deformidades congénitas osteomusculares, especificadas ▲
      Deformidad congénita (del, de la):
      - antebrazo
      - clavícula
      - codo
      - escápula
      Luxación congénita del:
      - codo
      - hombro
  • Q69 Polidactilia  + 
    • Q69.0 Dedo(s) supernumerario(s) de la mano ▲
    • Q69.1 Pulgar(es) supernumerario(s) ▲
    • Q69.2 Dedo(s) supernumerario(s) del pie ▲
      Dedo grande supernumerario del pie
    • Q69.9 Polidactilia, no especificada ▲
      Dedo(s) supernumerario(s) SAI
  • Q70 Sindactilia  + 
    • Q70.0 Fusión de los dedos de la mano ▲
      Sindactilia compleja de los dedos de la mano, con sinostosis
    • Q70.1 Membrana interdigital de la mano ▲
      Sindactilia simple de los dedos de la mano, sin sinostosis
    • Q70.2 Fusión de los dedos del pie ▲
      Sindactilia compleja de los dedos del pie, con sinostosis
    • Q70.3 Membrana interdigital del pie ▲
      Sindactilia simple de los dedos del pie, sin sinostosis
    • Q70.4 Polisindactilia ▲
    • Q70.9 Sindactilia, no especificada ▲
      Sinfalangia SAI
  • Q71 Defectos por reducción del miembro superior  + 
    • Q71.0 Ausencia congénita completa del (de los) miembro(s) superior(es) ▲
    • Q71.1 Ausencia congénita del brazo y del antebrazo con presencia de la mano ▲
    • Q71.2 Ausencia congénita del antebrazo y de la mano ▲
    • Q71.3 Ausencia congénita de la mano y el (los) dedo(s) ▲
    • Q71.4 Defecto por reducción longitudinal del radio ▲
      Mano deforme o contrahecha (congénita) (radial)
    • Q71.5 Defecto por reducción longitudinal del cúbito ▲
    • Q71.6 Mano en pinza de langosta ▲
    • Q71.8 Otros defectos por reducción del (de los) miembro(s) superior(es) ▲
      Acortamiento congénito del (de los) miembro(s) superior(es)
    • Q71.9 Defecto por reducción del miembro superior, no especificado ▲
  • Q72 Defectos por reducción del miembro inferior  + 
    • Q72.0 Ausencia congénita completa del (de los) miembro(s) inferior(es) ▲
    • Q72.1 Ausencia congénita del muslo y de la pierna con presencia del pie ▲
    • Q72.2 Ausencia congénita de la pierna y del pie ▲
    • Q72.3 Ausencia congénita del pie y dedo(s) del pie ▲
    • Q72.4 Defecto por reducción longitudinal del fémur ▲
      Deficiencia femoral focal proximal
    • Q72.5 Defecto por reducción longitudinal de la tibia ▲
    • Q72.6 Defecto por reducción longitudinal del peroné ▲
    • Q72.7 Pie hendido ▲
    • Q72.8 Otros defectos por reducción del (de los) miembro(s) inferior(es) ▲
      Acortamiento congénito del (de los) miembro(s) inferior(es)
    • Q72.9 Defecto por reducción del miembro inferior, no especificado ▲
  • Q73 Defectos por reducción de miembro no especificado  + 
    • Q73.0 Ausencia completa de miembro(s) no especificado(s) ▲
      Amelia SAI
    • Q73.1 Focomelia, miembro(s) no especificado(s) ▲
      Focomelia SAI
    • Q73.8 Otros defectos por reducción de miembro(s) no especificado(s) ▲
      Deformidad por reducción longitudinal de miembro(s) no especificado(s)
      Defecto por reducción ...
      Ectromelia SAI ...
      Hemimelia SAI ...
      ...} de miembro(s) SAI
  • Q74 Otras anomalías congénitas del (de los) miembro(s)  + 
    Excluye:
    - defecto por reducción de miembro (Q71-Q73)
    - polidactilia (Q69.-)
    - sindactilia (Q70.-)
    • Q74.0 Otras malformaciones congénitas del (de los) miembro(s) superior(es), incluida la cintura escapular ▲
      Deformidad de:
      - Madelung
      - Sprengel
      Disostosis cleidocraneal
      Huesos del carpo supernumerarios
      Macrodactilia (dedos de la mano)
      Pulgar trifalángico
      Seudoartrosis congénita de la clavícula
      Sinostosis radiocubital
    • Q74.1 Malformación congénita de la rodilla ▲
      Ausencia de la rótula ...
      Luxación de la rótula ...
      ...} congénita
      Genu:
      - valgum
      - varum
      Rótula rudimentaria
      Excluye:
      - genu recurvatum (Q68.2) ...
      - luxación de la rodilla (Q68.2) ...
      - síndrome de uña-rótula (Q87.2) ...
      ...} congénita(o)
    • Q74.2 Otras malformaciones congénitas del (de los) miembro(s) inferior(es), incluida la cintura pelviana ▲
      Fusión congénita de la articulación sacroilíaca
      Malformación congénita (de la articulación) (del):
      - sacroilíaca
      - tobillo
      Excluye:
      - anteversión del (cuello del) fémur (Q65.8)
    • Q74.3 Artrogriposis múltiple congénita ▲
    • Q74.8 Otras malformaciones congénitas especificadas del (de los) miembro(s) ▲
    • Q74.9 Malformación congénita de miembro(s), no especificada ▲
      Anomalía congénita de miembro(s) SAI
  • Q75 Otras malformaciones congénitas de los huesos del cráneo y de la cara  + 
    Excluye:
    - anomalías dentofaciales [incluso maloclusión] (K07.-)
    - defectos del cráneo asociados con anomalías congénitas del encéfalo, tales como:
    - - anencefalia (Q00.0)
    - - encefalocele (Q01.-)
    - - hidrocéfalo (Q03.-)
    - - microcefalia (Q02)
    - deformidades osteomusculares de la cabeza y de la cara (Q67.0-Q67.4)
    - malformaciones congénitas de la cara SAI (Q18.-)
    - síndromes de malformaciones congénitas clasificadas en Q87.-
    • Q75.0 Craneosinostosis ▲
      Acrocefalia
      Fusión imperfecta del cráneo
      Oxicefalia
      Trigonocefalia
    • Q75.1 Disostosis craneofacial ▲
      Enfermedad de Crouzon
    • Q75.2 Hipertelorismo ▲
    • Q75.3 Macrocefalia ▲
    • Q75.4 Disostosis maxilofacial ▲
      Síndrome de:
      - Franceschetti
      - Treacher Collins
    • Q75.5 Disostosis oculomaxilar ▲
    • Q75.8 Otras malformaciones congénitas especificadas de los huesos del cráneo y de la cara ▲
      Ausencia de hueso(s) del cráneo, congénita
      Deformidad congénita de la frente
      Platibasia
    • Q75.9 Malformación congénita no especificada de los huesos del cráneo y de la cara ▲
      Anomalía congénita (de, del):
      - cráneo SAI
      - huesos de la cara SAI
  • Q76 Malformaciones congénitas de la columna vertebral y tórax óseo  + 
    Excluye:
    - deformidades osteomusculares congénitas de la columna vertebral y del tórax (Q67.5-Q67.8)
    • Q76.0 Espina bífida oculta ▲
      Excluye:
      - espina bífida (abierta) (quística) (Q05.-)
      - meningocele (raquídeo) (Q05.-)
    • Q76.1 Síndrome de Klippel-Feil ▲
      Síndrome de fusión cervical
    • Q76.2 Espondilolistesis congénita ▲
      Espondilólisis congénita
      Excluye:
      - espondilólisis (adquirida) (M43.0)
      - espondilolistesis (adquirida) (M43.1)
    • Q76.3 Escoliosis congénita debida a malformación congénita ósea ▲
      Fusión de hemivértebra o falla de la segmentación con escoliosis
    • Q76.4 Otra malformación congénita de la columna vertebral, no asociada con escoliosis ▲
      Ausencia congénita de vértebra ...
      Cifosis congénita ...
      Fusión congénita vertebral ...
      Hemivértebra ...
      Lordosis congénita ...
      Malformación (de) (articulación) (región): ...
      - columna vertebral ...
      - lumbosacra ...
      Platispondilisis ...
      Vértebra supernumeraria ...
      ...} sin otra especificación o no asociada con escoliosis
    • Q76.5 Costilla cervical ▲
      Costilla supernumeraria en la región cervical
    • Q76.6 Otras malformaciones congénitas de las costillas ▲
      Ausencia ...
      Fusión ...
      Malformación SAI ...
      ... } congénita la(s) costilla(s)
      Costilla supernumeraria
      Excluye:
      - síndrome de costilla corta (Q77.2)
    • Q76.7 Malformación congénita del esternón ▲
      Ausencia congénita del esternón
      Esternón bífido
    • Q76.8 Otras malformaciones congénitas del tórax óseo ▲
    • Q76.9 Malformación congénita del tórax óseo, no especificada ▲
  • Q77 Osteocondrodisplasia con defecto del crecimiento de los huesos largos y de la columna vertebral  + 
    Excluye:
    - mucopolisacaridosis (E76.0-E76.3)
    • Q77.0 Acondrogénesis ▲
      Hipocondrogénesis
    • Q77.1 Enanismo tanatofórico ▲
    • Q77.2 Síndrome de costilla corta ▲
      Displasia torácica asfixiante [Jeune]
    • Q77.3 Condrodisplasia punctata ▲
    • Q77.4 Acondroplasia ▲
      Hipocondroplasia
      Osteosclerosis congénita
    • Q77.5 Displasia distrófica ▲
    • Q77.6 Displasia condroectodérmica ▲
      Síndrome de Ellis-van Creveld
    • Q77.7 Displasia espondiloepifisaria ▲
    • Q77.8 Otras osteocondrodisplasias con defectos del crecimiento de los huesos largos y de la columna vertebral ▲
    • Q77.9 Osteocondrodisplasia con defectos del crecimiento de los huesos largos y de la columna vertebral, sin otra especificación ▲
  • Q78 Otras osteocondrodisplasias  + 
    • Q78.0 Osteogénesis imperfecta ▲
      Fragilidad ósea
      Osteopsatirosis
    • Q78.1 Displasia poliostótica fibrosa ▲
      Síndrome de Albright(-McCune)(-Sternberg)
    • Q78.2 Osteopetrosis ▲
      Síndrome de Albers-Schönberg
    • Q78.3 Displasia diafisaria progresiva ▲
      Síndrome de Camurati-Engelmann
    • Q78.4 Encondromatosis ▲
      Enfermedad de Ollier
      Síndrome de Maffucci
    • Q78.5 Displasia metafisaria ▲
      Síndrome de Pyle
    • Q78.6 Exostosis congénita múltiple ▲
      Aclasia diafisaria
    • Q78.8 Otras osteocondrodisplasias especificadas ▲
      Osteopoiquilosis
    • Q78.9 Osteocondrodisplasia, no especificada ▲
      Condrodistrofia SAI
      Osteodistrofia SAI
  • Q79 Malformaciones congénitas del sistema osteomuscular, no clasificadas en otra parte  + 
    Excluye:
    - tortícolis (esternomastoidea) congénita (Q68.0)
    • Q79.0 Hernia diafragmática congénita ▲
      Excluye:
      - hernia hiatal congénita (Q40.1)
    • Q79.1 Otras malformaciones congénitas del diafragma ▲
      Ausencia ...
      Eventración ...
      ...} del diafragma
      Malformación congénita del diafragma SAI
    • Q79.2 Exónfalos ▲
      Onfalocele
      Excluye:
      - hernia umbilical (K42.-)
    • Q79.3 Gastrosquisis ▲
    • Q79.4 Síndrome del abdomen en ciruela pasa ▲
    • Q79.5 Otras malformaciones congénitas de la pared abdominal ▲
      Excluye:
      - hernia umbilical (K42.-)
    • Q79.6 Síndrome de Ehlers-Danlos ▲
    • Q79.8 Otras malformaciones congénitas del sistema osteomuscular ▲
      Acortamiento congénito del tendón
      Amiotrofia congénita
      Ausencia de:
      - músculo
      - tendón
      Bridas estrangulantes congénitas
      Músculo supernumerario
      Síndrome de Poland
    • Q79.9 Malformación congénita del sistema osteomuscular, no especificada ▲
      Anomalía SAI ...
      Deformidad SAI ...
      ...} congénita SAI del sistema osteomuscular

• Otras malformaciones congénitas (Q80-Q89)  + 
  • Q80 Ictiosis congénita  + 
    Excluye:
    - enfermedad de Refsum (G60.1)
    • Q80.0 Ictiosis vulgar ▲
    • Q80.1 Ictiosis ligada al cromosoma X ▲
    • Q80.2 Ictiosis lamelar ▲
      Niño de colodión
    • Q80.3 Eritrodermia ictiosiforme vesicular congénita ▲
    • Q80.4 Feto arlequín ▲
    • Q80.8 Otras ictiosis congénitas ▲
    • Q80.9 Ictiosis congénita, no especificada ▲
  • Q81 Epidermólisis bullosa  + 
    • Q81.0 Epidermólisis bullosa simple ▲
      Excluye:
      - síndrome de Cockayne (Q87.1)
    • Q81.1 Epidermólisis bullosa letal ▲
      Síndrome de Herlitz
    • Q81.2 Epidermólisis bullosa distrófica ▲
    • Q81.8 Otras epidermólisis bullosas ▲
    • Q81.9 Epidermólisis bullosa, no especificada ▲
  • Q82 Otras malformaciones congénitas de la piel  + 
    Excluye:
    - acrodermatitis enteropática (E83.2)
    - porfiria eritropoyética congénita (E80.0)
    - quiste o seno pilonidal (L05.-)
    - síndrome de Sturge-Weber(-Dimitri) (Q85.8)
    • Q82.0 Linfedema hereditario ▲
    • Q82.1 Xeroderma pigmentoso ▲
    • Q82.2 Mastocitosis ▲
      Urticaria pigmentosa
      Excluye:
      - mastocitosis maligna (C96.2)
    • Q82.3 Incontinencia pigmentaria ▲
    • Q82.4 Displasia ectodérmica (anhidrótica) ▲
      Excluye:
      - síndrome de Ellis-van Creveld (Q77.6)
    • Q82.5 Nevo no neoplásico, congénito ▲
      Marcas de nacimiento SAI
      Nevo:
      - en llama
      - fresa
      - sanguíneo
      - vascular SAI
      - vascular ectásico
      - verrugoso
      Excluye:
      - lentigo (L81.4)
      - manchas café con leche (L81.3)
      - nevo:
      - - SAI (D22.-)
      - - aráneo (I78.1)
      - - en araña (I78.1)
      - - estelar (I78.1)
      - - melanocítico (D22.-)
      - - pigmentado (D22.-)
    • Q82.8 Otras malformaciones congénitas de la piel, especificadas ▲
      Anomalías dermatoglíficas
      Apéndices cutáneos supernumerarios
      Cutis laxo (hiperelástico)
      Pénfigo familiar benigno [Hailey-Hailey]
      Queratosis folicular [Darier-White]
      Queratosis hereditaria palmar y plantar
      Surcos palmares anormales
      Excluye:
      - síndrome de Ehlers-Danlos (Q79.6)
    • Q82.9 Malformación congénita de la piel, no especificada ▲
  • Q83 Malformaciones congénitas de la mama  + 
    Excluye:
    - ausencia de músculo pectoral (Q79.8)
    • Q83.0 Ausencia congénita de la mama con ausencia del pezón ▲
    • Q83.1 Mama supernumeraria ▲
    • Q83.2 Ausencia de pezón ▲
    • Q83.3 Pezón supernumerario ▲
    • Q83.8 Otras malformaciones congénitas de la mama ▲
      Hipoplasia mamaria
    • Q83.9 Malformación congénita de la mama, no especificada ▲ +2008
  • Q84 Otras malformaciones congénitas de las faneras  + 
    • Q84.0 Alopecia congénita ▲
      Atricosis congénita
    • Q84.1 Alteraciones morfológicas congénitas del pelo, no clasificadas en otra parte ▲
      Moniletrix
      Pelo:
      - en cuentas
      - nudoso
      Excluye:
      - síndrome de Menkes, cabello ensortijado (E83.0)
    • Q84.2 Otras malformaciones congénitas del pelo ▲
      Hipertricosis congénita
      Lanugo persistente
      Malformación congénita del pelo SAI
    • Q84.3 Anoniquia ▲
      Excluye:
      - síndrome de uña-rótula (Q87.2)
    • Q84.4 Leuconiquia congénita ▲
    • Q84.5 Agrandamiento e hipertrofia de las uñas ▲
      Onicauxis congénita
      Paquioniquia
    • Q84.6 Otras malformaciones congénitas de las uñas ▲
      Coiloniquia ...
      Malformación de la uña SAI ...
      ...} congénita
      Uña deforme
    • Q84.8 Otras malformaciones congénitas de las faneras, especificadas ▲
      Aplasia dérmica congénita
    • Q84.9 Malformación congénita de las faneras, no especificada ▲
      Anomalía SAI ...
      Deformidad SAI ...
      ...} congénita de las faneras SAI
  • Q85 Facomatosis, no clasificada en otra parte  + 
    Excluye:
    - ataxia telangiectasia [Louis-Bar] (G11.3)
    - disautonomía familiar [Riley-Day] (G90.1)
    • Q85.0 Neurofibromatosis (no maligna) ▲
      Enfermedad de von Recklinghausen
    • Q85.1 Esclerosis tuberosa ▲
      Enfermedad de Bourneville
      Epiloia
    • Q85.8 Otras facomatosis, no clasificadas en otra parte ▲
      Síndrome (de):
      - Peutz-Jeghers
      - Sturge-Weber(-Dimitri)
      - von Hippel-Lindau
      Excluye:
      - síndrome de Meckel-Gruber (Q61.9)
    • Q85.9 Facomatosis, no especificada ▲
      Hamartosis SAI
  • Q86 Síndromes de malformaciones congénitas debidos a causas exógenas conocidas, no clasificados en otra parte  + 
    Excluye:
    - hipotiroidismo relacionado con deficiencia de yodo (E00-E02)
    - efectos no teratogénicos de sustancias transmitidas a través de la placenta o de la leche materna (P04.-)
    • Q86.0 Síndrome fetal (dismórfico) debido al alcohol ▲
    • Q86.1 Síndrome de hidantoína fetal ▲
      Síndrome de Meadow
    • Q86.2 Dismorfismo debido a warfarina ▲
    • Q86.8 Otros síndromes de malformaciones congénitas debidos a causas exógenas conocidas ▲
  • Q87 Otros síndromes de malformaciones congénitas especificados que afectan múltiples sistemas  + 
    • Q87.0 Síndromes de malformaciones congénitas que afectan principalmente la apariencia facial ▲
      Acrocefalopolisindactilia
      Acrocefalosindactilia [Apert]
      Ciclopia
      Facies de silbador
      Síndrome (de):
      - criptoftalmos
      - Goldenhar
      - Moebius
      - oro-facio-digital
      - Robin(-Pierre)
    • Q87.1 Síndromes de malformaciones congénitas asociadas principalmente con estatura baja: ▲
      Síndrome de:
      - Aarskog
      - Cockayne
      - De Lange
      - Dubowitz
      - Noonan
      - Prader-Willi
      - Robinow-Silverman-Smith
      - Russell-Silver
      - Seckel
      - Smith-Lemli-Opitz
      Excluye:
      - síndrome de Ellis-van Creveld (Q77.6)
    • Q87.2 Síndromes de malformaciones congénitas que afectan principalmente los miembros ▲
      Síndrome de:
      - Holt-Oram
      - Klippel-Trénaunay-Weber
      - uña-rótula
      - Rubinstein-Taybi
      - sirenomelia
      - trombocitopenia con ausencia de radio [TAR]
      - VATER (defectos Vertebrales, Atresia anal, fístula Traqueoesofágica con atresia Esofágica y anomalías Radiales)
    • Q87.3 Síndromes de malformaciones congénitas con exceso de crecimiento precoz ▲
      Síndrome de:
      - Beckwith-Wiedemann
      - Sotos
      - Weaver
    • Q87.4 Síndrome de Marfan ▲
    • Q87.5 Otros síndromes de malformaciones congénitas con otros cambios esqueléticos ▲
    • Q87.8 Otros síndromes de malformaciones congénitas especificados, no clasificados en otra parte ▲
      Síndrome de:
      - Alport
      - Laurence-Moon(-Bardet)-Biedl
      - Zellweger
  • Q89 Otras malformaciones congénitas, no clasificadas en otra parte  + 
    • Q89.0 Malformaciones congénitas del bazo ▲
      Asplenia (congénita)
      Esplenomegalia congénita
      Excluye:
      - isomerismo de los apéndices auriculares (con asplenia o poliesplenia) (Q20.6)
    • Q89.1 Malformaciones congénitas de la glándula suprarrenal ▲
      Excluye:
      - hiperplasia suprarrenal congénita (E25.0)
    • Q89.2 Malformaciones congénitas de otras glándulas endocrinas ▲
      Conducto tirogloso persistente
      Malformación congénita de glándula tiroides o paratiroides
      Quiste tirogloso
    • Q89.3 Situs inversus ▲
      Dextrocardia con situs inversus
      Disposición auricular en imagen en espejo con situs inversus
      Situs inversus o transversus:
      - abdominal
      - torácico
      Transposición de vísceras:
      - abdominales
      - torácicas
      Excluye:
      - dextrocardia SAI (Q24.0)
      - levocardia (Q24.1)
    • Q89.4 Gemelos siameses ▲
      Craneópago
      Dicefalia
      Monstruo doble
      Pigópago
      Toracópago
    • Q89.7 Malformaciones congénitas múltiples, no clasificadas en otra parte ▲
      Anomalía congénita múltiple SAI
      Deformidad congénita múltiple SAI
      Monstruo SAI
      Excluye:
      - síndromes de malformaciones congénitas que afectan múltiples sistemas (Q87.-)
    • Q89.8 Otras malformaciones congénitas, especificadas ▲
    • Q89.9 Malformación congénita, no especificada ▲
      Anomalía congénita SAI
      Deformidad SAI congénita

• Anomalías cromosómicas, no clasificadas en otra parte (Q90-Q99)  + 
  • Q90 Síndrome de Down  + 
    • Q90.0 Trisomía 21, por falta de disyunción meiótica ▲
    • Q90.1 Trisomía 21, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
    • Q90.2 Trisomía 21, por translocación ▲
    • Q90.9 Síndrome de Down, no especificado ▲
      Trisomía 21 SAI
  • Q91 Síndrome de Edwards y síndrome de Patau  + 
    • Q91.0 Trisomía 18, por falta de disyunción meiótica ▲
    • Q91.1 Trisomía 18, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
    • Q91.2 Trisomía 18, por translocación ▲
    • Q91.3 Síndrome de Edwards, no especificado ▲
    • Q91.4 Trisomía 13, por falta de disyunción meiótica ▲
    • Q91.5 Trisomía 13, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
    • Q91.6 Trisomía 13, por translocación ▲
    • Q91.7 Síndrome de Patau, no especificado ▲
  • Q92 Otras trisomías y trisomías parciales de los autosomas, no clasificadas en otra parte  + 
    Incluye:
    - translocaciones e inserciones no equilibradas
    Excluye:
    - trisomías de los cromosomas 13, 18, 21 (Q90-Q91)
    • Q92.0 Trisomía de un cromosoma completo, por falta de disyunción meiótica ▲
    • Q92.1 Trisomía de un cromosoma completo, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
    • Q92.2 Trisomía parcial mayor ▲
      Duplicación completa de un brazo o más del cromosoma
    • Q92.3 Trisomía parcial menor ▲
      Duplicación de menos de un brazo del cromosoma
    • Q92.4 Duplicaciones visibles sólo en la prometafase ▲
    • Q92.5 Duplicaciones con otros reordenamientos complejos ▲
    • Q92.6 Cromosomas marcadores suplementarios ▲
    • Q92.7 Triploidía y poliploidía ▲
    • Q92.8 Otras trisomías y trisomías parciales de los autosomas, especificadas ▲
    • Q92.9 Trisomía y trisomía parcial de los autosomas, sin otra especificación ▲
  • Q93 Monosomías y supresiones de los autosomas, no clasificadas en otra parte  + 
    • Q93.0 Monosomía completa de un cromosoma, por falta de disyunción meiótica ▲
    • Q93.1 Monosomía completa de un cromosoma, mosaico (por falta de disyunción mitótica) ▲
    • Q93.2 Cromosoma reemplazado por anillo o dicéntrico ▲
    • Q93.3 Supresión del brazo corto del cromosoma 4 ▲
      Síndrome de Wolff-Hirschorn
    • Q93.4 Supresión del brazo corto del cromosoma 5 ▲
      Síndrome del grito de gato
    • Q93.5 Otras supresiones de parte de un cromosoma ▲
      Síndrome de Angelman
    • Q93.6 Supresiones visibles sólo en la prometafase ▲
    • Q93.7 Supresiones con otros reordenamientos complejos ▲
    • Q93.8 Otras supresiones de los autosomas ▲
    • Q93.9 Supresión de los autosomas, no especificada ▲
  • Q95 Reordenamientos equilibrados y marcadores estructurales, no clasificados en otra parte  + 
    Incluye:
    - translocaciones e inserciones recíprocas equilibradas y robertsonianas
    • Q95.0 Translocación equilibrada e inserción en individuo normal ▲
    • Q95.1 Inversión cromosómica en individuo normal ▲
    • Q95.2 Reordenamiento autosómico equilibrado en individuo anormal ▲
    • Q95.3 Reordenamiento autosómico/sexual equilibrado en individuo anormal ▲
    • Q95.4 Individuos con heterocromatina marcadora ▲
    • Q95.5 Individuos con sitio frágil autosómico ▲
    • Q95.8 Otros reordenamientos equilibrados y marcadores estructurales ▲
    • Q95.9 Reordenamiento equilibrado y marcador estructural, sin otra especificación ▲
  • Q96 Síndrome de Turner  + 
    Excluye:
    - síndrome de Noonan (Q87.1)
    • Q96.0 Cariotipo 45,X ▲
    • Q96.1 Cariotipo 46,X iso (Xq) ▲
    • Q96.2 Cariotipo 46,X con cromosoma sexual anormal excepto iso (Xq) ▲
    • Q96.3 Mosaico 45,X/46,XX o XY ▲
    • Q96.4 Mosaico 45,X/otra(s) línea(s) celular(es) con cromosoma sexual anormal ▲
    • Q96.8 Otras variantes del síndrome de Turner ▲
    • Q96.9 Síndrome de Turner, no especificado ▲
  • Q97 Otras anomalías de los cromosomas sexuales, con fenotipo femenino, no clasificadas en otra parte  + 
    Excluye:
    - síndrome de Turner (Q96.-)
    • Q97.0 Cariotipo 47,XXX ▲
    • Q97.1 Mujer con más de tres cromosomas X ▲
    • Q97.2 Mosaico, líneas con número variable de cromosomas X ▲
    • Q97.3 Mujer con cariotipo 46,XY ▲
    • Q97.8 Otras anomalías de los cromosomas sexuales, con fenotipo femenino, especificadas ▲
    • Q97.9 Anomalía de los cromosomas sexuales, con fenotipo femenino, sin otra especificación ▲
  • Q98 Otras anomalías de los cromosomas sexuales, con fenotipo masculino, no clasificadas en otra parte  + 
    • Q98.0 Síndrome de Klinefelter, cariotipo 47,XXY ▲
    • Q98.1 Síndrome de Klinefelter, hombre con más de dos cromosomas X ▲
    • Q98.2 Síndrome de Klinefelter, hombre con cariotipo 46,XX ▲
    • Q98.3 Otro hombre con cariotipo 46,XX ▲
    • Q98.4 Síndrome de Klinefelter, no especificado ▲
    • Q98.5 Cariotipo 47,XYY ▲
    • Q98.6 Hombre con cromosoma sexual estructuralmente anormal ▲
    • Q98.7 Hombre con mosaico de cromosomas sexuales ▲
    • Q98.8 Otras anomalías de los cromosomas sexuales, con fenotipo masculino, especificadas ▲
    • Q98.9 Anomalía de los cromosomas sexuales, fenotipo masculino, sin otra especificación ▲
  • Q99 Otras anomalías cromosómicas, no clasificadas en otra parte  + 
    • Q99.0 Quimera 46,XX/46,XY ▲
      Quimera 46,XX/46,XY hermafrodita verdadero
    • Q99.1 Hermafrodita verdadero 46,XX ▲
      46,XX con vestigio de gónadas
      46,XY con vestigio de gónadas
      Disgenesia gonadal pura
    • Q99.2 Cromosoma X frágil ▲
      Síndrome X frágil
    • Q99.8 Otras anomalías de los cromosomas, especificadas ▲
    • Q99.9 Anomalía cromosómica, no especificada ▲

▲ Arriba (17-09-2010 13:49:00)